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巨大小腸間質瘤一例
發(fā)布日期:2017/4/29   發(fā)布者:普外一科   閱讀次數(shù):9363 次 [關閉]

    近期,我科收治一例腹腔巨大腫塊患者。患者男性,63歲,因“發(fā)現(xiàn)腹部腫塊伴腹脹、尿頻一月余”入院。入院后完善相關檢查及術前準備,行開腹探查術,術中探查發(fā)現(xiàn)腹腔巨大腫塊,約25cm*20cm*18cm大小,考慮起源上段空腸,侵犯膀胱壁、闌尾并與后腹膜等粘連,術中行空腸腸段切除端端吻合、闌尾切除及膀胱壁修補術,完整切除腫瘤,腫瘤無破裂。

    術后常規(guī)病理提示空腸梭形細胞腫瘤,結合免疫組化標記結果考慮為胃腸間質瘤(高度危險性)。

    胃腸間質瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤,在生物學行為和臨床表現(xiàn)上可以從良性至惡性,免疫組化檢測通常表達CD117和/或DOG-1,顯示卡哈爾細胞(Cajal cell)分化,大多數(shù)病例具有c-kit或PDGFRA基因活化突變。中國CSCO胃腸間質瘤專家委員會制定的中國胃腸間質瘤診斷治療共識(2013 年版)提出的GIST的病理診斷思路與原發(fā)GIST切除術后危險度分級(推薦)如下圖:

    GIST主要治療方式為手術治療及分子靶向藥物治療。手術目標是盡量爭取R0切除,在完整切除腫瘤的同時,應避免腫瘤破裂和術中播散;GIST很少發(fā)生淋巴結轉移,除非有明確的淋巴結轉移征象,一般情況下不必淋巴結清掃;腹腔鏡手術容易引起腫瘤破裂和導致腹腔種植,故不常規(guī)推薦應用。由于絕大多數(shù)GIST具有c-kit或PDGFRA基因活化突變,分子靶向治療藥物甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))是一種酪氨酸激酶抑制劑,阻斷c-kit及PDGFRA基因信號活化轉導途徑,從而抑制GIST細胞的增殖并誘導其凋亡,可用于GIST的術前新輔助治療、術后輔助治療以及轉移復發(fā)和不可切除的GIST的治療。

    目前,該患者術后恢復順利、已出院,正進行分子靶向藥物治療及密切隨訪。(文/圖 熊余送)



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